ファロ−四徴症

さぁ、複雑な病気になってきました。

いわゆる「チアノーゼ」がでる心臓病の登場です。

ファロ−四徴症はチアノーゼを伴う心臓病の中ではもっとも多い病気です。

四徴というのは、四つの特徴があるということで、その四つとは、

　1.　心室中隔欠損
　2.　肺動脈狭窄
　3.　大動脈騎乗
　4.　右心室肥大
のことです。

これでは何のことか分からないと思いますが、要は、右心室に入ってきた黒い血液が、本当は肺に流れたいのに、入り口が狭いために、大動脈を通って体に流れていってしまうということです。
右心室に入ってきた黒い血液は、本当は肺動脈に流れたいのですが、入り口が狭いため流れにくく、心室中隔欠損と大動脈騎乗(大動脈が右心室の方に寄っているということ)のため、大動脈に流れていってしまうのです。

このため、いかにも心臓が悪いというイメージであるチアノーゼがでます。チアノーゼというと唇の色や爪の色が紫になる状態を連想する人が多いと思いますが、赤ちゃんの頃はわかりにくいことも多いです。歩き始める頃になってやっと素人目にもはっきりしてくる子もいます。

病気自体が生まれてすぐ見つからないこともあり、生まれて二・三ヶ月して、チアノーゼではなく、心臓に雑音があるということで見つかる赤ちゃんもいます。

チアノーゼというのは、簡単に言えば体に酸素の少ない血が流れる状態です。すると一番心配なのは、頭は大丈夫なのか、ということでしょう。

しかし、慢性的なチアノーゼには脳は比較的強く、チアノーゼがきついために脳に障害が出るということはよほどのことがない限り、ありません。それよりも、静脈血から大動脈に入り込んだ細菌や、小さな血栓のつぶが脳に飛んで、脳膿瘍や脳梗塞、けいれんを起こすことの方が医者としては心配です。

あとは、ファロ−四徴症の場合、肺動脈狭窄の程度が問題になります。
狭窄が強ければ強いほど、右心室の黒い血液は大動脈に流れ込みます。肺に流れる血液も減るので、左心室に入ってくる赤い血液の量も減り、チアノ−ゼがきつくなります。

さらに、ファロ−四徴症の場合、肺動脈の狭い部分は、弁の下の筋肉の部分であることが多く、ここがミルクを飲んだり、泣いたりすると、ギュッとしまってしまうことがあるのです。

ここがしまってしまうと大変です。肺に血が流れなくなり、従って肺から帰ってくる赤い血もなくなってしまいます。すると体中真っ黒な血で満たされてしまいます。チアノーゼが急激に悪くなり、せっぱ詰まったような呼吸になって、機嫌が極端に悪くなります。このような急激なチアノーゼは非常に危険で、最悪の場合死に至る可能性もあります。極端な酸素不足になるため、脳に障害が出ることもあります。

これをファロ−四徴症の低酸素発作といいます。

これが起きたらとにかくまず泣きやますこと、これに尽きます。泣きやんで落ち着けば肺動脈弁の下の筋肉もゆるんできて、元の状態に戻ってきます。

ミケランという薬は、この筋肉をゆるめるお薬で、よく効きます。しかしこれを飲んでも無酸素発作を繰り返す場合は早めに手術をすることになります。心臓の中を治せる場合もありますが、それが無理だと判断されれば、とりあえず大動脈から肺動脈へのバイパス手術をして、その場しのぎをします。そして落ち着いてから、心臓の中を治す手術をします。

ファロ−四徴症は、自然に治ることはありません。1-2歳で手術するところが多いと思います。20-30年前までは手術もたいへんで、亡くなることもあったようですが、最近は死をも覚悟してする手術ではなくなってきていると思います。
ただし、心室中隔欠損や心房中隔欠損の手術と比べれば、大変な手術であるという認識は必要だと思います。