完全大血管転位一見正常な心臓みたいですが。。。
こんな心臓ではすぐに死んでしまうのではないかと思うかもしれません。しかし、完全大血管転位でも、お母さんのお腹の中にいるときにはとても元気です。 これはなぜかというと、お母さんのお腹の中にいるときには、血の流れ方が少し違う お母さんのお腹の中では、赤ちゃんは赤い血をお母さんからもらいます。ですから一番赤い血がまず最初にやってくる場所は右心房です。この赤い血ができるだけ早く頭や体にまわるように、卵円孔を通って、左心房、左心室に流れます。 また、お腹の中にいる間は赤ちゃんは呼吸をしないので、肺にたくさん血が流れる必要はありません。ですからその分赤い血が体に流れるように、動脈管という逃げ道ができているのです。 この二つは、生まれると用がなくなりますから、普通は数時間から数日で閉じてしまいます。 完全大血管転位の赤ちゃんの場合は、お腹にいる間は、赤い血がそのまま大動脈を通って体に流れていきますから、お腹の中にいる間は全然しんどくないわけです。 また生まれてからも、しばらくの間は、動脈管と卵円孔のお蔭で、黒い血と赤い血が混じり合い、生きることができるのです。しかし、この二つが閉じてしまうと、あっという間に真っ黒になってしまい、何もしなければ、もう生きていくことはできません。 この状態で運ばれてきて、まずわれわれが最初にすることは、心房中隔欠損を人工的に作ってやるカテーテル治療、BAS(バス、「バルーンカテーテルによる心房中隔裂開術」の英語の略)です。 足の付け根から風船のついたカテーテルという管を心臓の中に入れ、閉じかけた卵円孔から左心房まで管をとおし、風船を膨らませて、右心房めがけて引っこ抜きます この少々乱暴な治療によって、右心房と左心房の間に人工的に穴をあけてやることにより、黒い血と赤い血が混じり合うようになります。あくまでも応急処置であり、チアノーゼは残りますが、とりあえず生きていくことができるようになります。
この病気は、最終的には、大動脈と肺動脈を入れ替えるジャテーン手術と呼ばれている手術をします。 血管を付け替えるだけの手術で、一見簡単そうですが、この手術は十数年前までは成功しませんでした。それはなぜかというと、冠動脈という、心臓自体に栄養を与えている血管、心筋梗塞とか狭心症とかで主役になる血管ですが、この非常に大切な、そして径2,3mmという極めて細い血管の移植がうまくできなかったからなのです。 今ではこの手術ができるようになり、多くの命が助かっていますが、やはりかなり難しい手術であることにかわりはありません。 しかし、元気に学校生活を送っている子供もたくさんおられます。昔は助けられなかったけれども、最近になって助けることができるようになってきた病気です。 |
この病気は、本来なら大動脈がくっつく場所に肺動脈がくっつき、肺動脈がくっつくべき場所に大動脈がくっついている心臓病です。絵を見ると、一見正常のように見えますが、体から帰ってきた黒い血はそのまま体に流れてしまいます。せっかく肺で酸素をもらって赤くなった血は、そのまま、また肺に流れていってしまいます。
ことが関係します。動脈管という血管と、卵円孔という、心房中隔欠損と似たような蓋つきの穴が関係します。
