肺動脈狭窄・肺動脈閉鎖

これは比較的多い病気です。体に黒い血が流れてチアノーゼがでたり、肺に血がたくさん流れて息がしんどくなるような病気ではありません。

簡単にいうと、「右心室がしんどい」病気です。

軽症から重症まで幅広く、ごく軽症であれば自然に良くなってしまう子も多い病気です。

大ざっぱな病名は，「肺動脈狭窄」ですが，分類すると「末梢肺動脈狭窄」と「肺動脈弁狭窄」に分かれます．

「末梢肺動脈狭窄」というのは，左右の肺動脈の枝が細いためにおこる病気で，これは生まれて半年から１年くらいで、体が大きくなれば肺動脈も太くなって治ってしまうことが多く、あまり心配いらないことが多い病気です。

「肺動脈弁狭窄」は弁の病気です．上のイラストはこの「肺動脈弁狭窄」のイメージです．肺動脈弁が分厚く肥厚して癒着してしまって，開きが悪くなっている状態で，自然に直らないことが多い病気です．

肺動脈と右心室の間の圧差が30mmHg以下の場合はたいてい何もせずに経過を見ます。圧差が40mmHg以上ある場合は、右心室への負担を考えて治療します。

全身に一生の間、100mmHg程度の高い圧力で血液を送り続けることを運命づけられた左心室は、筋肉隆々として立派にできているのですが、右心室は元来、圧が30mmHgほどしかない肺に血を送ればいいわけで、左心室よりも筋肉は薄く、やわにできています。

肺動脈弁狭窄が40mmHgの程度だとすると、右心室の圧は70mmHgにまで上がります。普通は30mmHg程度ですから、倍以上です。へたってくる可能性があります。へたってしまうと、「心不全」という状態になり、体がむくんだり、いろいろな症状が出てきます。

こんな状態になってしまっては困りますから、右心室が将来へたりそうだと判断すれば、症状が何もなくても、治療することになります。

昔でしたら開胸手術をしていたのですが、最近は、風船カテーテルを心臓に通して、狭いところを広げてしまうカテーテル治療が主流です。これで大抵の子は良くなります。
学校生活や社会生活は、みな普通の人たちとかわりなく、元気に過ごしておらます。

肺への通り道が1-2mmしかないような場合は、「重症肺動脈狭窄」、全く閉じている場合は「肺動脈閉鎖」と呼んで区別します。これらは非常に重症で、上に述べた肺動脈狭窄とはまったく別のものとして考えねばなりません。昔でしたら、生まれて数日して突然亡くなってしまう重症心臓病です。

この病気の子も、お母さんのお腹の中では平気ですし、生まれて数日は元気なことが多いのですが、これも完全大血管転位のところで述べた、動脈管が関係します。

これがあいている間は、動脈管を通って肺に血が流れるわけです。しかし、生まれて数日してこれが閉じてしまうと、肺に十分血が流れなくなってしまいます。閉鎖している場合は、肺にまったく血が流れなくなります。そして突然亡くなってしまうわけです。

重症肺動脈狭窄では、動脈管があいてないと、命が保てません。肺動脈弁が閉鎖している場合も、当然、動脈管が閉じてしまうと命を落とします。

昔は、閉じてしまったらそれでおしまい、亡くなってしまっていたわけですが、今は無理矢理動脈管を開かせる薬があります。この薬のお蔭で、この病気の子を助けることができるようになったのです。

治療としては、薬を使って、動脈管を無理矢理開きながら、肺動脈狭窄の部分を風船カテーテルで広げたり、開胸手術で広げたりします。

閉鎖している場合は、そこをカテーテルで突き破って広げる方法もあります。

薬が効く期間は生まれて一ヶ月ほどなので、それまでに手術やカテーテル治療が必要です。命に関わる場合もある重症の心臓病です。

子供の心臓病は、心臓外科がメインで治す病気ですが、肺動脈狭窄に対しては、小児科医がカテーテルを使って治療しはじめている新しい分野です。